|
Al hebben patiënten weinig redenen, Zelzame groeistoornis inspireerde lachfilm door Anita Zijlstra Op zijn eerste verjaardag ziet hij eruit als een kleuter en op zijn vierde moet hij zich al scheren. Jack heeft een bijzonder groeiprobleem: zijn lichaam veroudert vier keer zo snel als normaal. Zijn geestelijke groei blijft echter achter. Hij mag er dan als 10-jarige uitzien als een man van veertig, maar hij denkt als een kwajongen. En dat veroorzaakt de nodig opschudding in de gelijknamige film van Francis Ford Coppola.
Jack, met Robin Williams in de hoofdrol, trekt volle zalen. Jong en oud ligt dubbel van het lachen om zijn streken. Hij laat scheten in een boomhut, eet wormen en steelt het hart van de moeder van een vriendje. In werkelijkheid hebben patiëntjes die vroegtijdig verouderen een minder aangenaam bestaan. Naar schatting lijden wereldwijd zo'n 75 tot 100 kinderen aan progéria, een zeldzame groeistoornis, waarvan de oorzaak niet bekend is. "De ziekte is een vorm van vroegtijdige veroudering", legt dr. Raoul Hennekam uit. "Met twee jaar zijn ze nog blozend en blakende baby's, drie jaar later zien ze eruit als oude mannetjes of vrouwtjes." De kinderarts en klinisch geneticus verbonden aan het Academisch Medisch Centrum in Amsterdam heeft nog nooit een patiënt met progéria in zijn praktijk gehad. "De ziekte komt bij één op de vier tot acht miljoen baby's voor, dus er zouden deze eeuw vier, vijf in ons land geboren moeten zijn. De laatste Nederlandse patiënt is in 1916 beschreven door kinderarts dr. Schippers." De artsen Hutchinson en Gilford beschreven de ziekte voor het eerst aan het einde van de vorige eeuw. Dr. Hennekam: "De kinderen ogen zo oud, omdat het vetweefsel in snel tempo afneemt. Hun ogen liggen diep, ze krijgen een puntige neus, de bloedvaten onder de huid wordt zichtbaar en hun ledematen worden dun en rimpelig. Verder worden ze snel kaal, ontwikkelen staar en krijgen problemen met hart- en bloedvaten. Het komt niet zelden voor dat ze op hun achtste jaar een hartinfarct krijgen. En echt oud worden ze niet." Aan de andere kant komen bijvoorbeeld gehoorproblemen, waarmee ouderen vaak kampen, niet voor. "Ook zou je verwachten dat de botten versneld verouderen, maar uit röntgenfoto's blijkt dat de botten zich conform de leeftijd ontwikkelen. Ook het gebit groeit niet sneller", weet de kinderarts. "En omdat de cellen zich ook niet sneller delen is er eigenlijk helemaal geen sprake van een verouderingsziekte, waarvan we overigens veel zouden kunnen leren. Het is een complex proces, waarvan we eigenlijk geen hout snappen!" Een andere ziekte waarbij mensen vroegtijdig verouderingsverschijnselen vertonen is het syndroom van Werner. In tegenstelling tot progéria komen daarbij de eerste symptomen pas rond het twintigste jaar tot uiting. Dr. Hennekam: "Rond deze leeftijd worden ze grijs, vijf jaar later veroudert de huid aanzienlijk en op hun dertigste jaar krijgen ze staar en suiker. Meestal overlijden deze patiënten tussen het veertigste en vijftigste levensjaar." Het valt dr. Hennekam overigens op dat de patiënten altijd als vrolijk en goedgemutst worden beschreven. "Als je met je volle verstand weet wat er met je lichaam gebeurt, zou je toch denken dat er weinig te lachen valt!"
Publicatie 28 december 1996 |
